自己免疫的な機序で皮膚や内臓などが硬化する病気です。指の皮膚が硬くなる、レイノー症状（寒さの刺激などで指先などが真っ白になる症状）などが特徴的な症状です。
手の先だけに症状がでる「限局皮膚硬化型」と、より広範囲に症状が出現する「びまん性皮膚硬化型」に分類されます。この病気は指定難病です。
